Апраксия как нарушение высшей нервной деятельности

Статья:

Аpraxia распространена в больших масштабах по всему миру. Ежегодно процент детей, страдающих от такого диагноза, увеличивается вдвое. Приблизительно 10:1000, такое количество больных зарегистрировано с апраксией.

Этиология, факторы риска

Проявления апраксии связаны с поражением теменных, лобных долей коры головного мозга, мозолистого тела. Спровоцировать это состояние могут следующие патологии:

• возникшее на фоне хронического недостатка кровообращения слабоумие;
• черепно-мозговые травмы;
• энцефалит;
• болезнь Альцгеймера;
• опухоли головного мозга;
• болезнь Паркинсона.

При наличии одного из вышеописанных заболеваний необходимо регулярно следить за состоянием своего здоровья в динамике.

Апраксия

Апраксия (бездействие, бездеятельность) – заболевание, при котором пациент не может выполнить какие-либо движения или жесты, хотя имеет физические способности и желание для их выполнения. При этом заболевании поражаются большие полушария мозга, а также проводящие пути мозолистого тела. Апраксия может развиваться после перенесенного инсульта, опухоли головного мозга, травмы мозга, инфекции, дегенеративных заболеваний мозга (болезни Альцгеймера, лобно-височной деменции, болезни Хантингтона, кортикобазальной ганглиозной дегенерации).

Лечение апраксии

Терапия проводится в отношении причинного заболевания. По показаниям применяют фармакотерапию, нейрохирургическое лечение, восстановительные методики.

Медикаментозная терапия включает:

• Улучшение церебральной гемодинамики . Сосудистая терапия при острых и хронических ишемических поражениях производится с применением сосудорасширяющих (винпоцетин), тромболитических (гепарин), улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллин) средств. При геморрагическом инсульте производится введение препаратов аминокапроновой кислоты, ангиопротекторов.
• Нейропротекторную терапию . Направлена на повышение устойчивости нейронов к гипоксии, дисметаболическим сдвигам при острых нарушениях мозгового кровообращения, травмах, воспалительных процессах.
• Ноотропную терапию . Ноотропы (пирацетам, гамма-аминомасляная кислота, гинкго билоба) повышают активность нейронов, улучшают межнейрональное взаимодействие, способствует восстановлению когнитивных функций.
• Этиотропное лечение нейроинфекций . Соответственно этиологии проводится антибиотикотерапия, противовирусное, антимикотическое лечение.

Нейрохирургические вмешательства выполняются по показаниям с целью восстановления интракраниального кровоснабжения, удаления внутричерепной гематомы, абсцесса, опухоли. Операции осуществляются нейрохирургами экстренно или в плановом порядке. Реабилитационная терапия базируется на специальных занятиях с врачом-реабилитологом, позволяющих улучшить когнитивные способности, частично компенсировать расстройство праксиса, адаптировать больного к возникшему неврологическому дефициту.

Праксис — что это

Высшей нервной деятельностью человека называют совокупность нейрофизиологических процессов, обеспечивающих процесс усвоения информации, обучение новым видам деятельности, формирование целенаправленного поведения, мышления, сознания и психической деятельности.

Высшая нервная деятельность (ВНД) человека включает в себя мышление, речь, память, внимание, восприятие, эмоции и темперамент, волю, воображение, праксис. Праксис — это ВНД, отвечающая за обеспечение способности совершать осознанные целенаправленные движения

В переводе с греческого праксис — это «движение» (соответственно, апраксия — это отсутствие действия, бездействие)

Праксис — это ВНД, отвечающая за обеспечение способности совершать осознанные целенаправленные движения. В переводе с греческого праксис — это «движение» (соответственно, апраксия — это отсутствие действия, бездействие).

Праксис включает в себя:

• обучение сложным двигательным актам;
• совершение целенаправленных движений;
• автоматизм совершаемых сложных и простых движений.

Регулирование праксиса происходит на уровне коры и подкорковых структур головного мозга. При поражении зон головного мозга, отвечающих за праксис, развивается апраксия.

В большинстве случае апраксия развивается на фоне поражений лобно-теменных областей коры головного мозга.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется рядом признаков в разном возрасте, диагноз выставляется после комплексного обследования. Основные симптомы апраксии у малышей:

• отсутствие лепетания;
• ребенок поздно начинает говорить;
• ограниченное воспроизведение звуков с затруднением их соединения;
• замена фонем или пропуск сложных для произношения.

После периода формирования речи ошибки в последовательности могут случаться реже. Ребенку трудно дается подражание, но в таком случае его легче понять. Проще ему даются короткие фразы. Как и в случае с заиканием, волнение затрудняет общение. В итоге комплекс отклонений приводит к задержке языкового развития, ухудшению памяти, трудностям с мелкой моторикой. К другим проблемам относится повышенная чувствительность ротовой полости, из-за которой ребенок может не любить чистить зубы или жевать хрустящие продукты. Также апраксия приводит к сложностям с усвоением грамматики письма, плохому чтению.

Несмотря на изначальное отсутствие проблем с умственным развитием, впоследствии дети становятся агрессивными, отмечаются негативные изменения психики.

В логопедии этот термин применяют в отношении афазии, корковой дизартрии, моторной алалии. Отклонение может носить общий характер, касаться только оральных, артикуляционных или пространственных характеристик.

Для общей апраксии характерна невозможность координировать движения рук и, как следствие, неумение использовать предметы по функциональному назначению. При оральной форме патологии не двигаются мышцы, иннервирующие органы речи. Апраксия речи проявляется неправильным воспроизведением звуков: присутствуют различные ошибки при их произношении и проблемы с фонематическим восприятием. В моновиде апраксия встречается нечасто, ей свойственна смешанность проявлений.

Различия течения патологии у взрослых и детей

Ребенок больше совершает ошибок при разговоре, но неврологическая симптоматика выражена неярко. В то же время причиной апраксии у лиц старшего возраста являются травмы и опухоли головного мозга, нарушения кровообращения, что ставит под сомнение сам диагноз. Если речь идет о врожденной патологии, врачи предполагают ее наследственный характер, разрабатывается теория об аномалии в хромосомах, нарушении метаболических процессов.

Апраксия речи считается моторным нарушением речи. На какие симптомы стоит еще обратить внимание? У больных с апраксией скованная и с мелкими шагами походка, им трудно выполнять обычные ежедневные действия: одеваться, заправлять постель, расчесываться и др. Это необязательно является чертой апраксии, но консультация специалистов необходима.

Классификация апраксий по типу реакции на внутренние и внешние раздражители (А. Р. Лурия):

• кинестетическая форма – отсутствие связи между положением и движением тела; например, из-за того, что больной не чувствует расположения пальцев, он не может показать, как налить чай;
• кинетическая заключается в отсутствии автоматизации действий, возникают паузы, движения человека угловаты;
• пространственный вид связан с нарушением ориентации, его подвидом является конструктивный;
• регуляторная форма заключается в неосознанных бесконтрольных действиях, человеку сложно их координировать.

Психоневролог Г. Липманн также выделял идеомоторную и идеаторную форму апраксии. При идеомоторном виде больной понимает, что необходимо сделать, но пропускает некоторые действия или не заканчивает процесс. Идеаторный вид чаще встречается в сочетании с регуляторным и характеризуется тем, что человек не может запомнить, в чем смысл выполнения действия, и впоследствии не контролирует правильность своих действий. Идеаторная апраксия отличается от идеомоторной тем, что у больного сохраняется способность к подражанию, что существенно облегчает общение.

Отдельно в логопедии рассматривается апраксия век, симптомами которой являются сложности с открыванием и закрыванием глаз. При этом нет инфекционной причины этого состояния, блефароспазма или поражения лицевого нерва. Патология проявляется односторонним образом: трудно открывать или закрывать веки. Как правило, осложнения связаны именно с открыванием глаз, поэтому больному приходится морщить лоб, запрокидывать голову или подтягивать часть века с помощью пальцев.

Симптомы апраксии

Клиническая картина специфична, однако в некоторых случаях остается незамеченной или не доставляет ярко выраженного дискомфорта. Часто проблема обнаруживается во время осуществления специального неврологического обследования.

Кинетическая апраксия (как и другие разновидности) может иметь такие внешние проявления:

• сложность в воспроизведении последовательных манипуляций;
• трудности выполнения движений, требующих пространственного ориентирования;
• скованность двигательных операций;
• ходьба мелкими шажками;
• затруднение процесса одевания;
• невнятность речи;
• отсутствие возможности управлять движениями языка и губ;
• нарушение временной и пространственной ориентировки;
• проблемы с открыванием или закрыванием глаз;
• невозможность длительной зрительной фиксации на одном объекте;
• устойчивое воспроизведение отдельных элементов двигательной операции.

Кроме специфических симптомов, идеомоторная апраксия (аналогично другим разновидностям) выражается такими аномалиями:

• раздражительность;
• эмоциональная неустойчивость;
• агрессия;
• склонность к депрессивному состоянию.

При первом возникновении признаков нарушения у ребенка или взрослого следует как можно скорее пройти консультацию у невролога.

Диагностика патологического состояния

Кто занимается диагностикой заболевания? Для оценки речевого развития привлекают аудиолога, который должен оценить состояние органов слуха и исключить этот фактор, как причину нарушения. Логопед проверяет характеристики устной речи, моторику, мелодичность. Критерии устно-моторного оценивания:

• проверка тонуса мускулатуры органов речевого аппарата;
• развитость координации;
• упорядоченность движений мышц.

Специалист наблюдает за пациентом во время выполнения логопедических заданий и в функциональных ситуациях. Проверка мелодики заключается в способности к изменению интонации, паузам. Важным критерием развития речи является возможность больного вести диалог, насколько то, что он говорит понятно окружающим.

Постановка диагноза начинается с изучения анамнеза, анализа жалоб пациента. Первично обращают внимание на артикуляцию век, возможность выполнения несложных бытовых действий (например, расстегивание и застегивание пуговиц). Уже визуально специалист может предположить, специфику расстройства. Инструментально апраксию подтверждают после аппаратной диагностики головного мозга.

Сущность, причины и симптоматика проявления диспраксии

Определение 1 Диспраксия представляет собой сбои в работе двигательного аппарата организма, с нарушением координации движений при нормальном мышечном тонусе.

Такие нарушения связаны с изменением функционирования тактильных органов, что нарушает планирование движений. Нарушение может проявится в раннем возрасте и даже с рождения, при том, что это часто остается незаметным, из-за неуклюжести маленьких детей и не восприятии нарушения движений как серьезной проблемы.

Для обнаружения дефекта проводится логопедическое обследование, в результате которого специалистом – логопедом ставится диагноз, на основании выявления проблем с развитием и функционированием артикуляционного аппарата.

Диспраксия развивается из-за поражений определенных областей коры головного мозга. При этом нарушается деятельность речевого аппарата. Ребенку становится не только трудно ходить и совершать какие-либо действия, но и говорить, читать, писать оказывается затруднительно.

Диспраксия может возникнуть в следствие разнообразных причин. Причем заболевание может носить, как первичный, так и вторичный характер. Если заболевание имеет врожденную природу, то оно не связывается с дефектами неврологического характера. Вторичный характер диспраксии связан с получением различных травм мозга, нарушений в работе нервной системы, психическими нарушениями, даунизмом.

Замечание 1

Развитие заболевание связывается со слабым развитием нейронных связей, что приводит к невозможности передачи нервных импульсов к двигательному аппарату.

К основным причинам развития диспраксии относятся следующие:

• Генетический фактор – наличие мутационных генов в организме;
• Прямая наследственность – передача от родителей;
• Патологии во время беременности – интоксикация организма, серьезный стресс матери, гипоксия плода, инфекционные заболевания, патологии матери;
• Рождение намного раньше или намного позже положенного срока;
• Травмирование головного мозга во время родов или в раннем возрасте.

Симптомами проявления диспраксии являются отклонения в нормальном развитии ребенка, поэтому важно следить и обращать внимание на любые мелочи. У новорожденных детей заболевание может выражать посредством нарушения естественных рефлекторных функций:

У новорожденных детей заболевание может выражать посредством нарушения естественных рефлекторных функций:

• сосательный рефлекс,
• фиксация взгляда,
• невозможность схватить игрушки или иные предметы ладонью,
• отклонения в координации движений.

Позднее, на этапе дошкольного развития у детей, страдающих диспраксией наблюдается обостренная двигательная активность, слабая концентрация внимания, невозможность находить баланс и держать равновесие, проблемы с приемом пищи. Движения детей становится очень неуклюжими, могут происходить постоянные падения и спотыкания «на ровном месте». Память и восприятие ребенка также нарушается. Возникают проблемы с ответами на простые вопросы известные ребенку. Обучение письменной речи и чтению становится проблематичным. Также могут возникать проблемы со сном и ориентацией в пространстве.

Диспраксия, даже если причиной ее развития является врожденная патология, может проявится гораздо позднее, лишь на школьном этапе развития. Этому могут способствовать стрессовые ситуации, переутомление, повышенная интеллектуальная нагрузка, негативная атмосфера в коллективе. При этом, заболевание делает практически невозможным учебный процесс: запоминать и воспроизводить учебный материал становится нереально, развиваются сопутствующие речевые патологии – дисграфия, дискалькулия.

Рисунок 1.

Естественно, что наличие патологии ведет к развитию психических нарушений. Дети находятся в постоянном раздражении, чувствуют тревогу и не заинтересованы в участии в учебном процессе.

Принципы лечения

Чтобы терапия была успешной, занятия должны проходить до 3-5 раз в неделю. Предпочтительнее индивидуальные уроки, чем групповые упражнения, особенно на начальном этапе. Впоследствии, при условии положительной динамики, тактика может быть изменена. Родители ребенка с апраксией должны быть терпеливыми, принимать активное участие в программе развития. Благоприятная обстановка в семье облегчает процесс лечения.

Терапия апраксии должна начинаться с устранения причины патологии, то есть лечения основного заболевания.

Кроме приема медикаментов по индивидуальной схеме для каждого пациента, улучшить качество жизни помогают физиотерапевтические методы. Если речь идет об оральной форме, необходимы занятия с логопедом. Прогноз благоприятный, конечно, при условии систематического лечения и проведения занятий. Ближайшие родственники должны быть терпеливыми к проявлениям болезни и образу жизни больного, помогать ему в быту.

Специальных рекомендаций по профилактике заболевания не существует. Они являются общими. Это здоровый образ жизни, сбалансированное и рациональное питание, своевременное прохождение обследования у врача при наличии жалоб и хронических инфекций. В случае нарушения состояния здоровья из-за проблем сосудистого характера необходимо контролировать уровень кровяного давления.

Классификация

Апраксия разделяется на три вида в зависимости от ее проявления:

• Амнестическая – у человека возникает сложность с воспроизведением действий последовательно. При осмотре врача такой пациент забывает, что ему сказали выполнить.
• Идеаторная – человек может выполнить движения, но только в отдельности друг от друга. Если его просят совершить их в определенной последовательности, у него возникают трудности. Он не в состоянии поддержать цепочку действий.
• Апраксия конструктивная – отсутствует способность составить целый предмет из различных частей.

Виды апраксий классифицируются также по локализации поражения головного мозга:

• Моторная – у человека есть желание произвести действия, но отсутствует такая возможность.
• Апраксия идеомоторная – нарушаются приобретенные навыки. Больной не может воспроизвести сложные движения.
• Лобная апраксия – у больного пропадает способность программировать свои действия, он не в состоянии координировать их последовательность.
• Кортикальная – развивается стойкое изменение в моторной коре. Чаще всего возникает в левом полушарии.
• Билатеральная – заболевание, которое приводит к поражению мозолистого тела. Это болезнь с поражением обоих полушарий головного мозга.

По состоянию снижения памяти и нарушения умственной деятельности выделяются несколько вариантов расстройств:

• Пространственная апраксия – это самая распространенная форма заболевания. Человек не осознает себя в реальности. Он не может понять разницу в выполнении действия при открытых и закрытых глазах.
• Апраксия оральная она же носит название апраксия речи. У человека наблюдается утрата речевой функции.
• Эфферентная – человек может выполнить действия, которые знакомы ему. Но при этом он не в состоянии повторить движения за посторонним человеком.
• Апраксия кинетическая.
• Кинестетический вид расстройства связан с поиском нужных действий. Наблюдается нарушение их произвольного выполнения.
• Регуляторная апраксия.
• Кинетический вид патологии – человек постоянно повторяет одно движение, ему сложно переключится на другое.

Выделяются также следующие виды:

• Апраксия ходьбы – у человека возникают трудности с передвижением, но при этом сохраняется мышечная сила в нижних конечностях.
• Руки – больной воспринимает свою руку как инородный, чужой предмет. Это может произойти как с одной рукой, так и с двумя сразу.
• Век – у человека трудности с открыванием глаз.
• Взора – больной не может фиксировать взгляд даже на короткий промежуток времени, появляется невозможность двигать глазами.

Перед тем как назначить лечение, специалисты выявляют, каким видом патологии страдает больной.

Классификация заболевания

Специалисты различаются несколько видов заболевания в зависимости от степени прогрессирования:

При поражении этих частей мозга развивается оральная апраксия

• односторонняя апраксия, которая характеризуется нарушениями двигательной системы лишь с одной стороны;
• двухсторонняя апраксия, характеризующаяся диффузным поражением коры или лобной доли.

Клинические проявления заболевания всецело зависят от того, как продолжает функционировать пораженный мозговой участок. Кроме того, апраксия различается также по месту локализации нарушений, таким образом, выделяют следующие виды заболевания:

1. Лобная или регуляторная обуславливается нарушениями регуляции выполняемых движений. При этом поражается кора префронтальной области мозговых полушарий. Как результат возникают нарушения сложных двигательных актов, имеющих последовательное течение. Таким образом, выполняемые движения не доводятся до конца.
2. Идеомоторная или моторная подразумевает собой невозможность выполнения действий, которые были запланированы.
3. Премоторная или динамическая форма заболевания характеризуется дезавтоматизацией и патологической инертностью движений. При этом нарушаются навыки, отвечающие за перевод движений в систему более сложных. Зачастую встречается этот вид апраксии в том случае, если была поражена премоторная зона коры головного мозга или цитоархитектоническое поле Бодмана.
4. Кортикальная форма возникает в результате поражения коры доминирующего полушария головного мозга. При этом происходит преобразование моторной области коры мозга на той стороне, которая была повреждена.
5. Билатеральная форма представляет собой форму заболевания, которая поражает с двух сторон и возникает при очагах патологии локализующихся в нижней теменной доле доминирующего полушария головного мозга. В результате развития этой формы могут возникнуть нарушения взаимодействия двух полушарий.

По типам когнитивных расстройств и навыков апраксия классифицируется следующим образом:

1. Акинетическая или психомоторная апраксия – расстройство, при котором отсутствуют побуждения к выполнению тех или иных движений.
2. Амнестическая форма нарушения подразумевает отклонения в системе произвольных движений, но при этом остаются подражательные. При этом у пациента теряются воспоминания о том, каким должно быть следующее движение.
3. При идеаторной форме у пациента возникают проблемы с составлением плана последовательных движений, которые требуются для того, чтобы иметь возможность осуществлять сложные действия.
4. При идеокинетической форме теряются навыки выполнения целенаправленных элементарных движений, хотя остаются способности к выполнению случайных действий.
5. Кинестическая или афферентная апраксия характеризуется расстройствами кинестетической афферентации, а вследствие этого нарушениями при выполнении произвольных движений и их поиске. Таким образом, человек, страдающий от патологии, не может придать конечности желанную форму и невозможно выполнять такие движения, как расчесывание, поглаживание и прочее.
6. При конструктивной апраксии теряется навык составления из частей целого предмета.
7. При апраксии одевания возникают проблемы при надевании наряда, в частности из-за того, что человек путает, как должна сидеть одежда, и на какую ногу обувать левый и правый ботинок. Такая патология возникает при поражении правого полушария головного мозга.
8. При оральной апраксии теряются навыки выполнения сложных движений губами и языком, а вследствие этого появляются проблемы с речью.
9. И наконец, стоит отметить, что афферентная форма нарушения может привести к проблемам с речью.

Выделяются следующие типы кинестической моторной афазии:

• пространственная форма, при которой у человека появляются проблемы с ориентацией в пространстве, а также появляются трудности при желании принять определенную позу;
• апраксия ходьбы характеризуется нарушением при выполнении передвижений, хотя отсутствуют двигательные, вестибулярные и прочие нарушения.

Градация по А. Р. Лурия

Четыре вида апраксии по Лурия:

• Регуляторная. Поражены префронтальные зоны мозга. У больного наблюдается нарушение речевой регуляции, сбит контроль за протеканием движений. Не может справиться с двигательными заданиями, повторяет действия, ему сложно усвоить новую программу. Какие-то навыки теряются, какие-то шаблоны остаются. Результат деятельности не совпадает с замыслом.
• Пространственная. Поражены теменно-затылочные отделы (характерно для левой части). Пространственно-зрительные контакты движений нарушены, переключение с операции на операцию затруднено. Пространственные движения (умыться, приготовить пищу, одеться) выполнить нелегко, что затрудняет бытовую жизнь. Больному сложно соотнести свое тело с окружающим миром.
• Кинетическая. Поражается нижний отдел премоторной области. Плавное переключение с движения на движение нарушено. Больной буквально “застревает”, только начав движение. Также нарушается навыки письма.
• Кинестетическая. Поражается нижняя теменная зона, более всего – левое полушарие. Нарушение афферентации, невозможно придать телу нужное положение. Пациент не чувствует пальцев, руки, отсюда нарушаются навыки письма, предметные действия.