Ревматическая хорея у детей: причины, симптомы и лечение

Home » Отделение Неврологии » Болезни » Малая хорея Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, характеризующееся двигательными расстройствами. Поражение ревматическим процессом организма начинается с проникновения в организм бактерий гемолитического стрептококка группы А. Этот микроб из очагов инфекции (например, при хроническом тонзиллите из небных миндалин) проникает в кровяное русло, распространяется в различных тканях. В основе патогенеза ревматического поражения лежит патология соединительной ткани. Может развиваться поражение клапанов сердца, суставов. Проникновение возбудителя в центральную нервную систему может провоцировать нарушения функций коры головного мозга, мозжечка, базальных ганглиев (нейроревматизм). Происходит поражение крупных и мелких сосудов головного мозга с развитием васкулитов и тромбоваскулитов. В результате развития дегенеративных процессов, в этих участках нервной системы нарушается координация движений и тонус мышц.

После открытия антибиотиков частота встречаемости малой хореи составляет до 10% от всех неврологических заболеваний. Заболевание чаще развивается у девочек, чем у мальчиков, и преимущественно в осенне-зимний период. Длительность заболевания составляет от 3 до 6 недель. Возможно появление кратковременных рецидивов в течение длительного промежутка времени после разгара заболевания (например, во время беременности). В редкий случаях наблюдаются смертельные случаи из-за патологического влияния на сердечно-сосудистую систему.

Что такое ревматическая хорея?

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), ревматическая хорея — это неврологическое расстройство, которое поражает только детей и является осложнением, которое может развиться во время или после инфицирования бета (β)-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА)

, который также может вызвать ревматизм . По данным NINDS, расстройство чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, и больше поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Большинство детей полностью выздоравливают. Симптомы протекают в среднем 3-6 недель, хотя в ряде случаев могут продолжаться в течение нескольких месяцев.

Основные факторы развития

>Наиболее подверженным к возникновению представленного заболевания организм становится в возрастном промежутке 10-12 лет, в результате перенесения недуга стрептококковой природы (к примеру: ангина, фарингит и т.д.) после возникновения последствий инфекционной активности. Помимо этого, провокационная роль отдается ревматизму. Множественные эксперименты и исследования подтвердили, что к источникам возникновения относится генетическая предрасположенность детей. Однако в настоящее время современная медицина не смогла полноценно изучить все возможные варианты формирования описываемой болезни. На данный момент многие мировые ученые ведут различные проверки этого патологического процесса. После получения всей информации можно будет раскрыть все тонкости и и нюансы хореи и других разновидностей неврологических отклонений не только в детском возрасте, но и взрослого населения планеты.

К главным причинам образования заболевания, специалисты отнести:

• Наследственная предрасположенность.
• Гормональный дисбаланс.
• Ревматизм.
• Присутствие слабой иммунной системы и признаков кариозных изменений.
• Наличие психологических нарушений.
• Хронические инфекционные болезни, в частности те, которые располагаются в дыхательной системе.
• Аномальным субстратом могут стать травмированные ткани нервной системы при течении воспалительного процесса, дегенеративных аномалий и сосудистых деформаций.

Ревматическая хорея — симптомы

По данным обзора 2021 года, симптомы РХ проявляются через 4-8 недель после инфицирования БГСА. Симптомы РХ могут появиться внезапно или постепенно во время или вскоре после инфицирования, однако могут возникнуть и через 6 месяцев после того, как исчезли симптомы инфекции и лихорадки.

Неврологи разделяют симптомы РХ на неврологические

, которые обычно проявляются нарушением движения и равновесия, и нейропсихиатрические симптомы, влияющие на поведение и когнитивные способности.

Симптомы РХ включают:

• беспорядочные, непроизвольные движения, главным образом плеч, бедер и лица
• неспособность оставаться в устойчивом положении
• поддергивающиеся движения глазных яблок
• снижение мышечного тонуса
• моторные тики
• неуклюжесть
• слабость
• трудность произнесения слов

По данным Национальной Организации по редким расстройствам (NORD), резкие движения, как правило, сильней проявляются на одной стороне тела.

Нейропсихиатрические симптомы РХ могут включать в себя:

• быстрые изменения настроения
• ребенок легко отвлекается и раздражается
• тревожность
• возрастная регрессия, возвращение к более младшему состоянию умственного развития

Симптоматика

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

• непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
• подёргивание головой;
• снижение тонуса мышц;
• нарушение координации движений;
• гримасничанье;
• жестикуляция усилена;
• если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
• снижение памяти;
• гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
• танцующая походка;
• повышение температуры;
• все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Хореический гиперкинез

Ревматическая хорея — причины

Согласно статье 2021 года, ревматическая хорея

— это аутоиммунный ответ на инфекцию. Бактерии побуждают организм вырабатывать антитела для борьбы с возбудителем. Однако, как только антитела побеждают инфекцию, они могут оставаться активными слишком долгое время и ошибочно атаковать здоровые органы. Если антитела начинают атаковать клетки базальных ганглиев в головном мозге, появляются симптомы РХ.

По данным NORD, исследователи точно не знают, почему антитела атакуют головной мозг. Ученые полагают, что антигены БГСА, активирующие организм вырабатывать антитела, очень похожи на антигены базальных ганглиев.

Профилактика ОРЛ

Первичная — своевременная диагностика и лечение БГСА-фарингита.

Вторичная — предотвращение новых эпизодов БГСА-инфекции, в том числе эрадикация БГСА даже при бессимптомном носительстве.

Длительность антибиотикопрофилактики определяется на основании особенностей имеющегося патологического процесса. Если речь о постстрептококковом артрите, ее можно ограничить 1-2 годами. При ОРЛ без кардита длительность приема антибиотиков составляет 5 лет или до 21 года пациента (что дольше), ОРЛ с кардитом без последствий — 10 лет или до 21 года (что дольше), ОРЛ с поражением клапанов сердца — 10 лет или до 40 лет (что дольше), а иногда пожизненно.

Ревматическая хорея — лечение

Существует три вида лечебной тактики.

Вторичная профилактика

Согласно статье 2021 года, врачи сначала будут лечить инфекцию, вызванную БГСА, для того чтобы снизить риск ревматических заболеваний сердца с помощью антибиотиков. Если появляются симптомы ревматической хореи, врачи могут также назначить дополнительные препараты для контроля неврологических и нервно-психических симптомов. Медикаментозная терапия помогает снизить вероятность неврологических заболеваний и необратимого повреждения сердечного клапана.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), некоторые дети должны продолжать принимать антибиотики в течение нескольких лет, а в некоторых случаях и до совершеннолетия.

Лечение, подавляющее симптомы хореи

Хотя эффективность симптоматического лечения требует дополнительных исследований, врачи могут назначить вальпроевую кислоту

для контроля тревожных непроизвольных движений. При некоторых поведенческих и психических симптомах врачи могут назначать нейролептики, например, рисперидон. Прием рисперидона или других нейролептиков может увеличить вероятность развития поздней дискинезии , расстройства, которое проявляется резкими, непроизвольными движениями. Однако, по данным NORD, такое случается редко.

Другим методом лечения с меньшим количеством побочных эффектов является тетрабеназин

, который является дофаминразрушающим агентом. Однако специалисты здравоохранения пока не уверены, насколько это эффективно при данном расстройстве.

Иммунотерапия

Врачи могут назначить краткосрочную иммунотерапию, чтобы помочь уменьшить аутоиммунный ответ в течение первых недель. Некоторые врачи полагают, что продолжающееся острое воспаление является фактором, способствующим появлению симптомов. Однако, на сегодняшний день мало исследований, подтверждающих, что это работает.

Народные средства

Фото: beardoholic.com

Хорея – серьезное заболевание, которое требует медицинской помощи. Ни в коем случае нельзя полагать, что народные средства способны избавить человека от этого недуга. Как было написано раннее, в лечении хореи используются седативные средства. Многие из них созданы на основе растительных компонентов. Поэтому их смело можно заменить средствами народной медицины.

Существует множество народных рецептов, обладающих успокоительных эффектом:

• Настой из душицы, календулы и пижмы. Для приготовления успокоительного сбора понадобится смешать перечисленные травы в равном количестве, залить кипятком, укутать и дать настояться не менее получаса. После приготовления настой используется трижды в день по 100 мл. На один стакан кипятка понадобится 1 столовая ложка сбора.
• Настой из листьев мелиссы также прост в приготовлении. Для этого понадобится 3 столовых ложки измельченных листьев мелиссы, которые заливаются стаканом кипятка и томятся на водяной бане в течение 10 – 15 минут. После чего настой следует охладить и процедить. Употреблять необходимо по 100 мл дважды в день.

Еще проще приготовить чай из мелиссы, который не менее полезен, чем настой.

Большой популярностью обладает мята, которая у многих растет на дачном участке. Чтобы такая чудесная трава не пропадала без дела, можно заваривать чай с ее использованием. Такой чай не только улучшит настроение и избавит от раздражительности, но также способствует быстрому засыпанию.

Существует еще одно успокоительное средство на основе меда и свекольного сока. Для его приготовления необходимо пополам смешать свекольный сок и мед. Полученную смесь следует принимать по 0,5 стакана 3 раза в день в течение 10 дней, после чего делается перерыв.

Также эффективны травяные ванны перед сном. Например, для приготовления одной из них понадобится 1 кг трав (полынь, липа, розмарин). После перемешивания трава заливается 4 л холодной воды, далее проваривается на огне в течение 5 минут и настаивается следующих 15 минут. После приготовления полученный отвар процеживается и выливается в теплую ванну.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Ревматическая хорея — диагностика

Не существует специального метода исследования, позволяющего врачам выявлять людей с РХ. При диагностике врачи оценивают симптомы человека, включая движения мышц и функцию сердца. Врачи могут назначить анализ крови, чтобы исключить другие заболевания и состояния, которые могут вызвать подобные симптомы. Врачи также могут назначить МРТ, ПЭТ-сканирование и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ), которые фокусируются на базальных ганглиях. Врачи также могут назначить кардиологические методы исследования, включая ЭКГ и эхокардиографию.

Врачи могут диагностировать ревматоидную хорею на основании визуализации базальных ганглий. Хотя другие состояния также могут поражать базальные ганглии, РХ проявляется определенными признаками.

Какие диагностические методики используются?

Лечением занимается специалист в сфере неврологии. При обращении к профессиональному эксперту за консультацией, врач проведет стандартный осмотр пациента, по беседует с родственниками для получения полноценной информации о состоянии больного, а также выпишет направления на определенные лабораторные и диагностические процедуры. Действия медика:

• Сбор анамнеза для получения сведений о вероятности ревматический нарушений.
• Поиск симптоматики сопутствующих отклонений от нормы.
• Предписывает дополнительные клинические проверки.

Распространенными методиками изучения организма человека, страдающего от хореи, являются:

• Забор кровеносных телец для тестирования.
• Электроэнцефалографическое исследование.
• Анализ спинномозговой жидкости.
• Электромиографическое обследование.
• МР-сканирование или компьютерная томограмма мозга.
• ПЭТ-оценка.

Ревматическая хорея — дифференциальная диагностика

Ревматическая хорея

имеет сходные симптомы с PANDAS-синдромом и болезнью Хантингтона.

PANDAS-синдром

PANDAS-синдром расшифровывается как педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией.

По данным Национального института психического здоровья (NIMH), PANDAS-синдром

проявляется следующими состояниями:

• обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР)
• синдром дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ)
• нервный тик
• изменение личности

По данным NIMH, врачи могут диагностировать у ребенка PANDAS-синдром

, если:

• ОКР, нервные тики или и то, и другое появляются после стрептококковой инфекции, например, фарингита или скарлатины
• ОКР или нервные тики усиливаются после стрептококковой инфекции

Подобно ревматической хореи, организм реагирует на стрептококковую инфекцию антителами, которые в конечном итоге атакуют головной мозг, ошибочно принимая его за бактерии. Так же, как и при РХ, дети с PANDAS-синдромом

могут иметь резкие, непроизвольные движения. Наличие в анамнезе ревматической хореи увеличивает вероятность того, что у ребенка позже может развиться PANDAS-синдром .

Болезнь Хантингтона

Болезнь Хантингтона проявляется рядом симптомов, сходных с ревматической хореей. Согласно NINDS, симптомы включают в себя:

• изменения в поведении и эмоциях
• резкие движения
• невнятная речь

Однако, в отличие от РХ и PANDAS-синдрома

, болезнь Хантингтона является наследственным заболеванием, и симптомы обычно начинаются в зрелом возрасте. У людей, страдающих болезнью Хантингтона, существует мутация в белке под названием хантингтин . Это делает белок токсичным, что приводит к гибели клеток головного мозга, или нейронов, что проявляется симптомами.

В отличие от РХ, в настоящее время нет излечения от болезни Хантингтона, это прогрессирующее заболевание, и у людей, страдающих болезнью Хантингтона, зачастую она быстро прогрессирует. Большинство людей с таким диагнозом проживут 10-30 лет после появления первых симптомов.

Каков прогноз?

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Ревматическая хорея — осложнения

Сопутствующие осложнения РХ:

• артрит
• боль в суставах
• воспаление клапанов сердца, приводящее к необратимому повреждению
• продолжающаяся лихорадка

Симптомы РХ обычно протекают от 3 недель до 6 месяцев. И несмотря на то, что почти все выздоравливают, симптомы могут сохраняться до 2 лет.

РХ может рецидивировать, по данным NORD, у молодых женщин в первом триместре беременности более высокий шанс появления симптомов рецидива ревматической хореи.

Формы

• наследственные формы. Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
• хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
• вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Хорея Гентингтона

Заболевание Генингтона

Хореей Гентингтона можно заболеть в любом возрасте, но чаще всего начало его проявления лежит у людей старше 30 лет. У таких больных проявляются гиперкинез, нарушения развития личности и деменция.

После появления болезни может пройти немалое время, прежде чем можно заметить какие-либо симптомы. Симптомы могут наростать поэтапно:

• первым проявлением болезни является небольшое мимическое подергивание, больной может беспричинно открывать рот, хмуриться, высовывать язык или облизывать губы;
• пальцы приобретают растопыренный вид;
• меняется статика, походка, может нарушиться глотательные способности, а также речевые навыки;
• ухудшается память, может постепенно развиваться слабоумие;
• больной не может сам себя обслуживать.

При проявлении каких-либо признаков, родственники и знакомые больного должны бить тревогу, чтобы вовремя начать лечение.